Introduction
Ewing's sarcoma is a highly malignant small round-cell tumor arising primarily from bone. Adults with this neoplasm have a
poorer survival than that of children. The Spanish Society of Paediatric Oncology (SEOP) recommends that high-risk patients
be treated with a combination of 5 different drugs (EVAIA schedule). The objective of this study is to evaluate response,
overall survival, dose intensity and toxicity of the SSOP protocol in adult patients with high-risk Ewing's sarcoma.
Material and methods
Between 1997 and 2001, 16 adults with a histological diagnosis of high-risk Ewing's sarcoma were treated according to SEOP
recommendations. Median age was 23 years (range: 15–42). Enneking staging system indicated 7 patients (44%) were II-B and
9 patients (56%) at stage III.
Results
The responses were: 12 complete responses (75%), 1 partial response (6%), 2 patients with stable disease and 1 disease progression.
At the time of the present analysis, 6 patients (38%) were alive and free of disease, 1 (6%) was alive with disease and 9
patients had died (8 of them due to disease progression and 1 secondary to a second line chemotherapy administered after EVAIA).
Median survival was 21 months (range: 9–67) and median time to progression was 14 months (range: 6–23).
Conclusions
EVAIA protocol is an aggressive regimen in which the most frequent toxicity is granulocytopenia and anaemia. In our experience
no deaths were due to this protocol. The use of EVAIA in first-line therapy achieved 81% response rate with a high rate of
long-term survival in this patient population with poor prognosis.
|Introducción
El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células pequeñas y redondas que provienen esencialmente del hueso. Los adultos
con esta neoplasia tienen una peor supervivencia que los niños. La Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) recomienda
que los pacientes de alto riesgo sean tratados con una combinación de 5 fármacos diferentes (tratamiento EVAIA). El objetivo
de este estudio es evaluar el protocolo SEOP en pacientes adultos con alto riesgo afectos de sarcoma de Ewing valorando la
respuesta, la supervivencia global, la intensidad de la dosis y la toxicidad del tratamiento.
|Material y métodos
Entre 1997 y 2001, 16 adultos con un diagnóstico histológico de sarcoma de Ewing de alto riesgo fueron tratados según las
recomendaciones de la SEOP. La media de edad era de 23 años (rango: 15–42). Según el estadio Enneking: 7 pacientes (44%) estaban
en estadio II-B y 9 pacientes (56%) en estadio III.
|Resultados
Las respuestas obtenidas fueron: 12 respuestas completas (75%), 1 respuesta parcial (6%), 2 pacientes con enfermedad estable
y 1 con progresión de la enfermedad. Actualmente hay 6 pacientes (38%) vivos y libres de enfermedad, 1 paciente (6%) continúa
con enfermedad y 9 pacientes han fallecido (8 de ellos debido a la progresión y uno como toxicidad de una segunda línea de
quimioterapia administrada después de EVAIA). La mediana de supervivencia fue de 21 meses y la mediana del tiempo de progresión
fue de 14 meses (rango: 6–23).
|Conclusiones
El protocolo EVAIA es un tratamiento agresivo en el cual las toxicidades más frecuentes fueron la granulocitopenia y la anemia.
En nuestra experiencia no hubo ningún fallecimiento debido a este protocolo. La administración de EVAIA como primera línea
de tratamiento consigue un nivel de respuesta del 81% con una alta tasa de supervivencia en este grupo de pacientes de mal
pronóstico.
Key words Ewing's sarcoma - chemotherapy - patients with poor prognosis - non-paediatric patients
Palabras clave sarcoma de Ewing - quimioterapia - pacientes con mal pronóstico - pacientes no pediátricos