ANCA(antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)-assoziierte Vaskulitiden (AASV) zählen zu den primär systemischen entzündlichen Gefäßerkrankungen mit vorwiegendem Befall kleiner und mittelgroßer Gefäße. Pathohistologisch liegt eine nekrotisierende pauci-immune Vaskulitis vor. Bei den meisten Patienten lassen sich zirkulierende Autoantikörper gegen ANCA nachweisen. Grundsätzlich kann jedes Organ befallen werden, wobei Niere und obere und untere Luftwege besonders häufig betroffen werden. ANCA erlauben oft eine frühzeitige Verdachtsdiagnose, die allerdings histologisch gesichert werden sollte. Die AASV sind die häufigste Ursache einer rasch progredienten Glomerulonephritis, wobei die zugrunde liegende nekrotisierende Glomerulonephritis charakteristischerweise keine relevanten Immunglobulinablagerungen zeigt. Mit modernen stadien- und schweregradadaptierten immunsuppressiven Therapieprotokollen wird eine etwa 90%ige Remissionsrate erreicht, wobei wegen der chronisch-rezidivierenden Natur der AASV stets eine anschließende Erhaltungstherapie notwendig ist. Die komplexe Behandlung der AASV, v. a. bei therapierefraktärem Verlauf, sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.

ANCA-associated vasculitides (AASV) belong to the group of primary systemic vasculitides and predominantly affect small and midsize vessels. They are clinically heterogeneous diseases that, by nature, may affect virtually every organ, although a certain preponderance for kidney and upper and lower respiratory tract involvement is observed; AASV are the most frequent cause of rapidly progressing glomerulonephritis. Pathohistologically, AASV are characterized by a necrotizing pauci-immune angiitis. Circulating disease-specific antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) can be found in most of these patients. ANCA positivity often facilitates early diagnosis; however, because of the ominous prognosis and potentially severe therapy-related side effects, histological proof of vasculitic disease should be obtained whenever feasible. Untreated, AASV have a dismal prognosis, but current stage- and severity-adapted immunosuppressive regimens lead to a 90% remission rate. Due to the chronic relapsing nature of AASV, maintenance therapy is also necessary. Because of the complex treatment schemes as well as the unpredictable course of these diseases, patients with AASV should be treated and followed in established vasculitis centers.