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Juvenile hyaline Fibromatose
Juvenile hyaline fibromatosis
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Kasuistiken
Juvenile hyaline Fibromatose
K. Güldner1  , C. Hendricks2, J. Schaller1, 2 und J. Kunze1
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Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin, Katholisches Klinikum Duisburg, Barbarastraße 67, 47167 Duisburg |
| (2) |
Dermatohistologisches Labor, Duisburg |
Online publiziert: 20. Februar 2009
Zusammenfassung Die juvenile hyaline Fibromatose ist eine sehr seltene autosomal-rezessiv vererbte Bindegewebserkrankung. Wir berichten über
einen derzeit 6-jährigen Jungen, bei dem sich bei normaler geistiger Entwicklung seit dem 2. Lebensjahr zunehmend kleinknotige
Hautveränderungen im Bereich der Ohrmuscheln und der Nasenflügel ausbilden, ferner größere derbe Knoten im Bereich des Capillitiums,
des Rückens und der Metaphalangen sowie eine ausgeprägte Gingivahypertrophie.
Schlüsselwörter Juvenile hyaline Fibromatose - Gingivahypertrophie - Generalisierte infantile Hyalinose - Hyalin -
CMG2-Gen
Juvenile hyaline fibromatosis
Abstract Juvenile hyaline fibromatosis is a rare autosomal recessive disease of the connective tissue. We present the case of a 6-year-old
normal mental developed boy with confluent pearly papules behind the ears and in the paranasal folds, firm nodules of the
scalp, the back and metaphalangs, and severe gingival hypertrophy.
Keywords Juvenile hyaline fibromatosis - Gingival hypertrophy - Infantile systemic hyalinosis - Hyaline -
CMG2-Gen
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