Mesenchymal chondrosarcoma represents less than 0.4% of all malignant musculoskeletal tumors. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcomas, which have no topographic relationship to a bone, can arise in any tissue such as bladder, muscles, arteries, etc. We report a case of a 25-year-old male with extraskeletal mesenchymal chondrosacomas of the quadriceps muscle and orbit, with rapid progression, cutaneous and bone metastases and lethal exitus within 11 months of the first clinical signs. According to clinical course and immunocytopathological findings, we strongly believe that this report could be a case of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma with a multicentric origin.

Le chondrosarcome mésenchymateux représente moins de 0.4 % de toutes les tumeurs malignes musculo-squelettiques. Les chondrosarcomes mésenchymateux extra-squelettiques, qui n’ont pas de relations avec un os, peuvent se développer dans n’importe quel tissu, comme la vessie, les muscles, les artères etc. Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 25 ans porteur d’un chondrosarcome mésenchymateux du muscle quadriceps et de l’orbite, rapidement évolutif, avec métastases cutanées et osseuses et une issue fatale en moins de 11 mois après l’apparition des premiers signes cliniques. En nous basant sur l’évolution clinique et sur les données immuno-histologiques, nous pensons qu’il s’est agi d’un chondrosarcome mésenchymateux extra-squelettique avec origine multicentrique.