Les cardiopathies congénitales (CC) sont les malformations les plus fréquentes, dont la moitié seulement est dépistée in utero. Les autres peuvent avoir un mode de révélation bruyant postnatal comportant un risque significatif de morbidité et de mortalité, après une période de latence pendant laquelle l’enfant est asymptomatique. Il importe donc de dépister précocement ces enfants au cours de l’examen systématique de maternité, sur des signes d’appel tels qu’un souffle, une asymétrie des pouls ou une cyanose, qui doivent faire pratiquer une échocardiographie avant le retour à domicile. Si le diagnostic est évoqué devant un enfant déjà symptomatique, il est urgent de démarrer une prise en charge dont l’objectif est d’optimiser le transport en oxygène, puis de transférer l’enfant vers un centre expert en CC. Un contact téléphonique avec ce centre doit être établi le plus tôt possible pour une aide au diagnostic et une orientation thérapeutique. La prise en charge médicale permet le plus souvent de différer de huit à dix jours la chirurgie. La survie de ces enfants est maintenant excellente grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation postopératoire. En revanche, leur devenir psychomoteur est une préoccupation croissante, et justifie un suivi à long terme spécifique.

Congenital heart disease (CHD) is the commonest group of congenital malformations. About half of the infants are diagnosed prenatally. Failure to recognise the heart disease early after birth, while the baby is still asymptomatic, carries a serious risk of morbidity and mortality, as some CHD can result in life-threatening low cardiac output in a matter of hours. Signs suggestive of CHD at routine nexborn examination such as a murmur, cyanosis, and/or pulse asymetry require echocardiographic assessment before discharge home. If the diagnosis is suspected when the infant is already symptomatic, management for optimisation of oxygen delivery and transfer to a specialist centre should be initiated without delay. Early contact with a specialist pediatric cardiologist is of crucial importance to discuss diagnosis and therapeutic issues. Medical management enables to delay surgery for 8 to 10 days in most cases. Survival is excellent nowadays, thanks to progress of cardiac surgery and postoperative intensive care. However, neurodevelopmental outcome of these patients is a growing concern, and warrants specific long-term follow-up.