Immer mehr Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen werden heimbeatmet. Euphorischen Berichten über die Methode stehen kritische bis ablehnende Haltungen vieler Ärzte gegenüber. Wir untersuchten prospektiv über einen Zeitraum von 6 Jahren den Langzeiteffekt, die Komplikationen und den Erkrankungsverlauf der Heimbeatmungsbehandlung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen (NMK). In diesem Zeitraum wurden 31 Patienten über 17.517 Heimbeatmungstage beobachtet [im Mittel 565 (Min/Max: 30–2930) Tage]. 25 Patienten konnten nichtinvasiv mit verschieden Beatmungsmasken beatmet werden. Das mittlere Überleben mit Maskenbeatmung betrug bei Patienten mit stabilen NMK 2.052 (SE: ±317,8) Tage, bei ALS-Patienten ohne bulbäre Symptomatik 248 (±35,7) Tage, bei Bulbärparalyse 82 (±27,4) Tage. Bei maskenbeatmeten und tracheotomierten ALS-Patienten wurden im Vergleich zu nicht-invasiv beatmeten sNMK-Patienten signifikant mehr Komplikationen beobachtet. Diese Daten zeigen, dass die nicht-invasive Beatmung für Patienten mit stabilen oder langsam-progredienten neuromuskulären Erkrankungen über viele Jahre effektiv ist, Komplikationen sind selten. ALS-Patienten ohne bulbäre Symptomatik profitieren ebenfalls von dieser Beatmungsform, der Erfolg bei Patienten mit Bulbärparalyse ist deutlich geringer.

A growing number of patients with neuromuscular disease have been treated with home mechanical ventilation during the past 15 years. We prospectively examined the long-term effects and complications of this method, particularly with regard to noninvasive positive pressure ventilation (NPPV). Thirty-one patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS, n=20) or other slowly progressive neuromuscular diseases (NMD, n=11) were observed for 17,517 home ventilation days (almost 48 ventilation years). The mean observed ventilation time was 565 days (min/max: 30/2930). Twenty-five patients were ventilated noninvasively with different masks. The calculated mean survival with NPPV ventilation (criteria: death, tracheostomy, or patient deciding to break off) was 2052 (SE: ±317.8) days in the NMD group, 248 days (±35.7) for ALS patients without bulbar symptoms, and 82 days (±27.4) with bulbar paralysis. Complications with the need for intervention were observed six times more frequently with ALS than with NMD. NPPV is effective for years in patients with slowly progressing NMD. Those ALS patients without bulbar symptoms can profit for up to a year from NPPV, while those with bulbar paralysis can have some symptom relief. Complications of every kind are much more frequent in ALS patients.